Főoldal（https://smahun.hu/index.html）
A betegségről
Táplálás / Táplálkozás
Táplálás
A táplálkozás és az étrend kialakítása SMA betegeknél nagyon komplex, nehéz feladat, többek között függ a betegek mozgásképességétől, testösszetételétől (pl. zsír- és izomtömeg aránya), nemétől és testsúlyától. SMA 1-es és gyengébb 2-es betegeknél nyelési nehézségek miatt jellemző az alultápláltság, erősebb 2-es és 3-as betegek esetén viszont a túlsúly, elhízás a gyakoribb veszély. Az étrendet az egyénre szabottan dietetikussal vagy gasztroenterológussal konzultálva kell kialakítani, figyelembe véve a betegség típusát, a gyermek állapotát (izomerő, nyelési-, rágási nehézség) és testösszetételét. Fontos a bőséges folyadékbevitel, szükség esetén székletlazító és emésztést segítő gyógyszer és probiotikum adása. A betegek rendszeres konzultációt igényelnek gasztroenterológussal és dietetikussal.
A testsúly és a testtömeg-index főleg az SMA 1-es betegeknél nem megfelelő a tápláltsági állapot értékelésére. Ha nem vesszük figyelembe a betegek eltérő testösszetételét (body composition, BC), csökkent zsírmentes tömegét (fat-free mass, FFM), azaz csökkent izomtömegét, akkor tévesen alultápláltságot diagnosztizálhatunk, illetve túlzott táplálékbevitelt javasolhatunk a betegnek. A nyugalmi energiafelhasználás SMA 1-es betegeknél általában nagyobb, mint ami a zsírmentes tömeg alapján számolható, ami miatt az energiaszükségletük a vártnál nagyobb lehet. Ennek fényében javasolt a testösszetétel és nyugalmi energiafelhasználás közvetlen mérése az SMA betegeknél a táplálási terv kialakításához. A szokásos növekedési görbék és az egészséges gyermekek kalóriaszükséglete korlátozottan alkalmazhatóak.
Ha a testösszetétel és nyugalmi energiaszükséglet mérése nem megoldható, és amíg SMA-ra specifikus növekedési görbék nem állnak rendelkezésre, addig az egészséges gyermekek görbéjén a 3-10 percentilis értékek megcélzása jó közelítés. Mindenképpen fontos, hogy a gyermek hossza és súlya folyamatosan nyilván legyen tartva növekedési görbén, mert így látszik a gyermek növekedésének tendenciája . Ha a gyermek súlya és növekedése hosszabban stagnál, vagy elkezd csökkenni a súlya, akkor mindenképpen szükséges a kiegészítő mesterséges táplálás. Ez először orrszondát jelent, később, ha szükséges, műtéti úton gasztrotubust vagy PEG-et alakítanak ki a gyermeken és így közvetlenül a gyomorba lehet adagolni neki az ételt .